Hamartoma
| Hamartoma | ||
|---|---|---|
 Hamartoma de gran tamaño localizado en el bazo | ||
| Clasificación y recursos externos | ||
| CIE-10 | Q85.9 | |
| CIE-9 | 757.32, 759.6 | |
| MeSH | D006222 | |
 Aviso médico | ||
| [editar datos en Wikidata] | ||
El Hamartoma, del griego hamarta (defecto) y oma (tumor), es una proliferación de células diferenciadas maduras que son nativas del órgano en que se desarrolla, pero que se disponen y crecen de manera desorganizada, alcanzando en ocasiones gran tamaño. Adoptan la forma de un nódulo semejante a un tumor benigno, aunque se consideran una malformación y no un tumor. Los hamartomas pueden ser únicos o múltiples y desarrollarse en cualquier órgano del cuerpo, como el pulmón, corazón, hígado, riñón, ojo y piel. A menudo pasan inadvertidos cuando afectan a órganos internos, pues crecen al mismo ritmo que los tejidos circundantes, no se diseminan como los tumores malignos, y solo en raras ocasiones produce síntomas por compresión de estructuras adyacentes o secreción de hormonas, como en el hamartoma hipotalámico.[1]
Hamartoma pulmonar
Los hamartomas constituyen la tumoración benigna más frecuente en el pulmón. Suelen ser de pequeño tamaño, generalmente entre 1 y 2 cm, habitualmente no provocan síntomas. En casos excepcionales alcanzan tamaños considerables de hasta 9 cm de diámetro.[2]
Hamartoma abdominal
Los hamartomas abdominales son poco frecuentes y derivan generalmente de restos embrionarios, con frecuencia son formaciones quísticas o multiquísticas localizadas detrás del peritoneo (retroperitoneales) que aparecen como masas abdominales en mujeres de mediana edad, a veces son de gran tamaño, pero apenas ocasionan síntomas. También pueden localizarse en un órgano concreto, por ejemplo en el hígado o el bazo, esta última localización puede causar complicaciones por rotura del órgano.[3]
Hamartoma hipotalámico
Se localizan en el hipotálamo y a diferencia de otros tipos de hamartomas, sí provocan sintomatología, debido a la secreción de hormona luteinizante. Constituyen una causa común de pubertad precoz verdadera tanto en niños como en niñás.[4]
Hamartoma ocular
Los hamartomas localizados en el iris se llaman nódulos de Lisch y constituyen una manifestación típica de la neurofibromatosis tipo 1.[5] Pueden localizarse en la retina, en este caso son pequeñas masas de escaso o nulo crecimiento que en ocasiones provocan síntomas oculares, por ejemplo disminución del campo visual, se asocian a la esclerosis tuberosa.
Hamartoma de Becker
Se llaman también melanosis de Becker, consisten en manchas grandes oscuras en la piel cubiertas de pelo que se localizan preferentemente en los hombros.[6]
Síndrome de Cowden
El síndrome de Cowden, también llamado síndrome de hamartomas múltiples, es una enfermedad de origen genético que se transmite según un patrón autosómico dominante y se caracteriza por la aparición de múltiples hamartomas en diferentes localizaciones, principalmente tiroides, mama, tracto gastrointestinal, cerebro y útero.[7]
Referencias
- ↑ Diccionario Enciclopédico Ilustrado de Medicina Dorland, vol 3, 26ª edición. Consultado el 18 de diciembre de 2012
- ↑ Miravet, R. Lázaro, M. Palomo, P. García, P. Cortés: Hamartoma pulmonar de gran tamaño. Revista de Patología Respiratoria, Volume 13, Issue 2, pag 79-81. Consultado el 18 de diciembre de 2012.
- ↑ Hamartomas quísticos retrorrectales. Cir Esp. 2008;83(2):53-69. Consultado el 6 de septiembre de 2013.
- ↑ José Alvarado R, José Manuel López M: Hamartoma hipotalámico, una causa de pubertad precoz. Rev. méd. Chile v.129 n.10 Santiago oct. 2001, doi: 10.4067/S0034-98872001001000010. Consultado el 18 de diciembre de 2012.
- ↑ L. Puig Sanz: Síndromes neurocutáneos. Consultado el 18 de diciembre de 2012.
- ↑ Arturo Mahinques: Terminología. Consultado el 6 de septiembre de 2013
- ↑ Síndrome de Cowden. Orphanet. Consultado el 15 de octubre de 2012.