Linfoma

Linfoma

Linfoma folicular.
Clasificación y recursos externos
CIE-10 C81-C96
CIE-O 9590-9999
CIAP-2 B72
MeSH D008223
 Aviso médico 
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Linfoma y sistema linfático. Véase full animation.

Los linfomas son un conjunto de neoplasias hematológicas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunitario del cuerpo humano. A los linfomas también se les llama tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias.

Clasificación de los linfomas

La principal clasificación de los linfomas se divide en dos tipos según su origen celular, evolución, tratamiento y pronóstico que son:

  1. Linfoma de Hodgkin: debe este a este nombre al médico que la descubrió Thomas Hodgkin en 1832. A partir de la década de 1990 la incidencia de la Enfermedad de Hodgkin va descendiendo.
  2. Linfomas no hodgkinianos: son un conjunto de linfomas diferentes al linfoma de Hodgkin del que existen múltiples clasificaciones. En el linfoma no hodgkiniano se incluyen más de 30 linfomas diferentes. Al contrario que la enfermedad de Hodgkin la incidencia va en aumento a partir de 1990.

Clasificación REAL actualizada de la OMS de los síndromes linfoproliferativos

Desde 1995 los miembros de las sociedades europeas y norteamericanas de hematopatología han estado colaborando en la elaboración de una nueva clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) que representa una versión actualizada del sistema REAL (Revised European-American Lymphoma Classification).

La modificación de la clasificación REAL por la OMS reconoce 3 categorías principales de neoplasias linfoides basándose en la morfología y el linaje celular: neoplasias de linfocitos B, neoplasias de linfocitos T y linfocitos citolíticos naturales o células NK (del inglés, natural killer), y linfoma de Hodgkin. Tanto los linfomas como las leucemias linfoides caen bajo esta clasificación porque tanto las fases sólidas como las circulantes se encuentran en muchas neoplasias linfoides y la distinción entre ambos es artificial. Por ejemplo, la leucemia linfocítica crónica de linfocitos B y el linfoma linfocítico pequeño de linfocitos B no son más que diferentes manifestaciones de la misma neoplasia como lo son los linfomas linfoblásticos y las leucemias linfocíticas agudas. Dentro de las categorías de linfocitos B y linfocitos T, se reconocen 2 subdivisiones: neoplasias de células precursoras, que corresponden a los estados más tempranos de diferenciación, y neoplasias de células maduras diferenciados.

Por tanto se distinguen:

Linfomas de linfocitos B

  1. Leucemia linfocítica crónica de linfocitos B y linfoma linfocítico pequeño de linfocitos B.
  2. Leucemia prolinfocítica de linfocitos B.
  3. Linfoma/inmunocitoma linfoplasmacítico.
  4. Linfoma de células de manto.
  5. Linfoma folicular.
  6. Linfoma extranodal de zona marginal de linfocitos B de tipo MALT.
  7. Linfoma nodal de zona marginal de linfocitos B (de linfocitos B ± monocitoide).
  8. Linfoma esplénico de zona marginal (linfocitos ± vellosos).
  9. Leucemia de células pilosas.
  10. Plasmacitoma y mieloma de células plasmáticas.
  11. Linfoma difuso de células B grandes.
  12. Linfoma de Burkitt.

Linfomas de linfocitos T y células NK

  1. Leucemia linfocítica y leucemia prolinfocítica crónicas de linfocitos T.
  2. Leucemia linfocítica granular de linfocitos T.
  3. Micosis fungoide y el síndrome de Sézary.
  4. Linfoma periférico de linfocitos T, sin alguna otra caracterización.
  5. Linfoma hepatoesplénico de linfocitos T gamma y delta.
  6. Linfoma de apariencia paniculítica subcutáneo de linfocitos T.
  7. Linfoma angioinmunoblástico de linfocitos T.
  8. Linfoma extranodal de linfocitos T y de células NK, tipo nasal.
  9. Linfoma intestinal de linfocitos T, de tipo enteropático.
  10. Linfoma y leucemia de linfocitos T en adultos (HTLV 1+).
  11. Linfoma anaplásico de linfocitos grandes, de tipo sistémica primario.
  12. Linfoma anaplásico de linfocitos grandes, de tipo cutáneo primario.
  13. Leucemia agresiva de células NK

Linfoma de Hodgkin (Enfermedad de Hodgkin)

  1. Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular.
  2. Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos.
  3. Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta.
  4. Linfoma de Hodgkin con depleción de linfocitos.

Prevalencia del linfoma

Estadificación de los linfomas

Se utiliza la clasificación de Ann Arbor para la Enfermedad de Hodgkin de 1971. Para poder estudiar un linfoma se precisa de información de la historia clínica, exploración física, técnicas de diagnóstico por la imagen, análisis de sangre, informe de la biopsia inicial y de la médula ósea.

Estados clínicos

Síntomas A, B y E

Cada estado clínico debe clasificarse en A y B dependiendo de la ausencia (A) o presencia (B) de síntomas generales definidos. Estos síntomas B son los siguientes.

Síntomas E: afección única, confinada a tejidos extralinfáticos, salvo el hígado y la médula ósea.

Modificadores

Estas letras pueden ser añadidas a algunos estados

A: ausencia de síntomas constitucionales

B: presencia de síntomas constitucionales

S: enfermedad diseminada al Bazo ("spleen" en inglés)

E: usado si la enfermedad es Extranodal (no en los nodos linfáticos), o si la enfermedad se ha diseminado desde los nodos linfáticos hacia el tejido adyacente

X: usada si la masa más grande es > 10 cm de tamaño o si el mediastino es más ancho que 1/3 del tórax en los rayos x de tórax

Regiones linfáticas y órganos extralinfáticos

Tratamiento de los linfomas

Cada linfoma tiene un tratamiento diferente, pero los tratamientos convencionales ahora incluyen diversos regímenes de quimioterapia, radioterapia, e inmunoterapia, o combinaciones de dichos tratamientos, dependiendo del paciente y su contexto.

Enlaces externos

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