Síndrome de Goodpasture

Síndrome de Goodpasture
Clasificación y recursos externos
CIE-10 M31.0 (ILDS M31.010)
CIE-9 446.21
OMIM 233450
DiseasesDB 5363
MedlinePlus 000142
eMedicine med/923
MeSH D019867
 Aviso médico 
[editar datos en Wikidata]

El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmunitaria, perteneciente al grupo de enfermedades de hemorragia alveolar o pulmonar, que suele acabar en una enfermedad pulmonar intersticial y se caracteriza por la producción de anticuerpos antimembrana basal tanto del glomérulo renal como de los alveolos pulmonares.

Historia

Este síndrome fue reconocido por primera vez por Goodpasture en 1919 en un paciente de dieciocho años de edad que padeció de forma aguda hemoptisis y hematuria, poco después de recobrarse de una gripe. Desde entonces este tipo de patología, sin ser muy frecuente, ha quedado bien tipificada y se han sucedido numerosos trabajos que han buscado esclarecer su patogenia y su tratamiento más adecuado.

Etiologia

Desconocida. (la GN está causada por anticuerpos de tipo IgG específicos contra antígenos presentes en la MBG, el antígeno de Goodpasture se localiza en la región no colágena carboxiterminal (NC1) de la cadena a3 del colágeno tipo IV de la MBG. el gen COL4A3 se localiza en la región q35-37 del cromosoma 2. Los anticuerpos anti-MBG reaccionan igualmente con la membrana basal de los alvéolos pulmonares).

Etiopatogenia

Glomerulonefritis crescéntica en el síndrome de Goodpasture

Si bien han sido muchos los progresos que nos han permitido comprender mejor este síndrome, sigue sin determinarse de forma concluyente su etiopatogenia, pese a que diversos agentes, como la inhalación de hidrocarburos volátiles o el virus de la gripe, han sido estrechamente implicados.

La etiología del síndrome de Goodpasture permanece desconocida, aunque frecuentemente se precede de una infección pulmonar o con manifestaciones similares a una enfermedad viral. También se ha involucrado con la exposición a hidrocarburos y administración de penicilamina (Sternlieb, 1975).

Manifestaciones clínicas

El síndrome de Goodpasture se suele presentar entre los 16-30 años de edad. Se reconoce que las manifestaciones pulmonares usualmente preceden a una enfermedad renal evidente.

La clínica inicial está dominada en un 95% por la hemoptisis, disnea para el ejercicio, debilidad, fatiga, Hb < 12 g/dl, leucocitosis > 10.000 mm3, proteinuria, y moldes de células rojas y blancas en el urograma.

La hemorragia pulmonar puede preceder por semanas o meses a la evidencia de daño renal o incluso ser la manifestación única.

Véase también

Fuentes

http://www.e-mergencia.com/foro/f144/sindrome-goodpasture-13995/

This article is issued from Wikipedia - version of the Thursday, September 24, 2015. The text is available under the Creative Commons Attribution/Share Alike but additional terms may apply for the media files.